مقاله کامل مدیریت درمان دندانپزشکی اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک، گزارش یک مورد

مدیریت درمان دندانپزشکی اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک، گزارش یک مورد
چکیده
مقدمه: اکتودرمال دیسپلازییک بیماری نادرژنتیک است که دو یا تعداد بیشتری ساختار اکتودرمالمانند مو، ناخن، دندان، غدد عرق و. … را درگیر‌ می‌کند. درگیری‌های سیستمیک این بیماران شامل هایپوتریکوز، پوست خشک هایپوپیگمانته و هایپرترمی است. درگیری‌های داخل دهانی این بیماران شامل الیگودنشیا و دندان‌های مخروطی ست. هایپودنشیا، الیگودنشیا و ابنورمالیتی‌های متعدد در شکل دندان ها(دندان مخروطی) و تاخیر رویش دندانی در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی در این بیماری یافت‌ می‌شود.
گزارش مورد: بیمار پسر 8 ساله مبتلا به دیسپلازی اکتودرمال نوع هایپوهیدروتیک بدون بیماری سیستمیک و سابقه‌ی بستری شدن در بیمارستان و مورد مصرف داروی خاص مراجعه کرد. شکایت اصلی بیمار عدم رویش دندان‌های قدامی و آبسه دندان شیری و خروج چرک بود. بنا بر گزارش والدین، کودک با ظاهر دهان خود مشکل داشته و در مدرسه از خندیدن و صحبت کردن امتناع‌ می‌کرد. همچنین به دلیل کمبود بزاق، سختی در جویدن و بلع گزارش شد. نیازهای زیبایی کودک ارزیابی شد. با توجه به عدم ثبات ابعاد استخوان تا سن 18 سالگی، امکان قرار دادن ایمپلنت دندانی برای او وجود نداشت.
نتیجه گیری: در این مطالعه هدف از درمان، بازسازی فکی با روشی مقرون به صرفه و کارآمد از یک سو و ارائه درمانی جامع برای پیشگیری از بیماری‌های دندانی و درمان‌های ترمیمی از سوی دیگر بود. درمان‌های زیبایی انجام شده برای کودک سبب ارتقای اعتماد به نفس کودک شده و در فالوآپ‌های سه ماهه، 6 ماهه و یک ساله، والدین
کودک، پیشرفت عملکرد تحصیلی کودک و ارتقای روابط اجتماعی او را در مدرسه و خانواده گزارش کردند.
کلمات کلیدی: اکتودرمال دیسپلازی، الیگودنشیا، دندان مخروطی، اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک، هایپوتریکوزیس
مقدمه
اکتودرمال دیسپلازییک بیماری نادرژنتیک است که دو یا تعداد بیشتری ساختار اکتودرمالمانند مو، ناخن، دندان، غدد عرق و. .. را درگیر‌ می‌کند. علت نقص، تکامل ناکامل ساختار اکتودرمال در مراحل اولیه جنینی است.
در طبقه بندی اکتودرمال دیسپلازی، دو نوع از این بیماری بر اساس میزان عملکرد غدد عرق گزارش شده است: هیدروتیک و هایپوهیدروتیک. شایع ترین فرم این بیماری نوع هایپوهیدروتیک وابسته به x است. شیوع آن یک تا هفت در هر 100000 تولد است. تریاد کلاسیک تشخیصی در این بیماری کمبود مو (هایپوتریکوزیس(، فقدان یا کمبود غدد سباسه و غدد عرق است. به دنبال کمبود غدد عرق، عدم تحمل به گرما و هایپرترمی بروز‌ می‌کند. همچنین کمبود اشک و کمبود یا فقدان دندانی در اغلب موارد دیده‌ می‌شود. هایپودنشیا و ابنورمالیتی‌های متعدد در شکل دندان ها و تاخیر رویش دندانی در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی یافت می‌شود. دندان‌های حاضر در دهان این بیماران به شکل مخروطی (Conical) یا میخی (Peg) است و دندان ها فاصله زیادی از هم دارند. همچنین کاهش عمق وستیبول دهانی، خشکی دهان و ترک‌های گوشه لب از علایم شایع در این بیماران است. به دلیل وجود این مشکلات، عوارض روحی و روانی نیز در این بیماران بروز‌ می‌یابد.شیوع تظاهرات دهانی این بیماری در فک پایین بیشتر از ماگزیلا است.
به علت فقدان دندان ها در این بیماران، استخوان آلوئولار به شدت تحلیل رفته و ریج‌های استخوانی اغلب ضخامت کافی برای قرار دادن ایمپلنت‌های دندانی را ندارند، هایپوپلاستیک هستند و ارتفاع عمودی اکلوژن کاهش یافته است.
در این گزارش مورد، به درمان دندانپزشکی در کودکی 8 ساله پرداخته شده که به علت ابتلا به اکتودرمال دیسپلازیو همچنین وجود پوسیدگی‌های فراوان دندانی، نیازهای درمانی متعددی دارد. این کودک موهای کم پشت، پوست خشک و عضلات لب هایپوتونیک داشت. برای تکمیل درمان در این کودک، درمان‌های زیبایی دندانپزشکی و پلاک متحرک برای بازسازی قوس دندانی و ریج آلوئول نیز در طرح درمان در نظر گرفته شد.
گزارش مورد
بیمار پسر 8 ساله مبتلا به دیسپلازی اکتودرمال بدون بیماری سیستمیک دیگر و بدون سابقه‌ی بستری شدن در بیمارستان و بدون مصرف داروی خاص به بخش کودکان دانشکده دندانپزشکی کاشان مراجعه کرد. هیچ یک از بستگان نزدیک کودک مبتلا به این بیماری نبودند که می‌توان علت این بیماری را یک جهش de-novo در نظر گرفت.
شکایت اصلی بیمار عدم رویش دندان‌های قدامی فک پایین و آبسه دندان شیری خلفی بالا و خروج چرک بود.
در معاینه‌ی بالینی، موهای کم پشت (هایپوتریکوز(، پوست خشک و عضلات لب هایپوتونیک و دهان خشک بود. همچنین زخم گوشه لب، لب‌های خشکیده و شیاردار قابل تشخیص بود و ابروهای بیمار نیز به شدت کم پشت بود. از سوی دیگر در تظاهرات صورتی و اسکلتی، گوش ها بیرون زده و پل بینی فرورفته به نظر‌ می‌رسید. (تصویر 1)
در معاینه داخل دهانی، غیبت تعداد زیادی ازدندان‌های شیری و دائمی مشهود بود. رابطه دندان‌های کانین هر دو سمت و رابطه مولرهای سمت راست کلاس I بود. دندانهای شیری خلفی هردو طرف دارای کراس بایت بودند. در تصویر 2 نمای فوتوگرافی‌های دهانی کودک دیده‌ می‌شود. برای تکمیل معاینه، از بیمار قالب گیری و کست تشخیصی تهیه شد.
(تصویر 3( سپس رادیوگرافی پانورامیک جهت ارزیابی محل و موقعیت دندان‌های رویش نیافته و همچنین رادیوگرافی بایت وینگ برای تشخیص پوسیدگی ها و سطح استخوان بین دندانی تهیه شد. (تصویر 4)
با توجه به شواهد فوق و حضور تریاد تشخیصی، بیماری کودک اکتودرمال دیسپلازی نوع هایپوهیدروتیک تشخیصداده شد.
علاوه بر غیبت دندان ها، آبسه پری آپیکال دندان‌های مولر اول شیری راست بالا و مولر اول شیری چپ پایین و نیز عدم رویش مولر اول دائمی بالا سمت چپ قابل رویت بود.
بنا بر گزارش والدین، کودک با ظاهر دهان خود مشکل داشته و در مدرسه از خندیدن و صحبت کردن امتناع می‌کرد. همچنین به دلیل کمبود بزاق، سختی در جویدن و بلع گزارش شد.کودک به علت فقدان غدد عرق، دچار مشکل تعریق بود و عدم تحمل گرما و افزایش دمای بدن به طور مکرر گزارش‌ می‌کرد.
ابتدا فهرستی از مشکلات دندانی کودک تهیه شد. در طرح درمان این کودک، ابتدا درمان اورژانس دندان‌های دارای آبسه و عفونت انجام شد. با توجه به استرس بالای کودک و امکان بالارفتن شدید دمای بدن به دنبال اضطراب شدید، درمان تحت آرامبخشی خوراکی با سوسپانسیون هیدروکسی زین10 میلی گرم در 5 میلی لیتر (داروپخش، ایران) با دوز 1mg/kg انجام شد. دندان‌های Dراست فک بالا و D چپ فک پایین به علت حضور رادیولوسنسی در ناحیه فورکا و تخریب ژنرالیزه خارج شدند. دندان Dچپ فک بالا به علت حضور التهاب داخل کانال ها، تحت درمان پالپکتومی قرار گرفت و به علت تخریب پالپی با روکش استیل زنگ نزن(3M Unitek, U.S.A) بازسازی شد. جهت کاهش دمای بدن کودک، از سیستم‌های سرمایشی سیار در اطراف یونیت دندانپزشکی استفاده شد تا از بروز هایپرترمی جلوگیری شود.
/
تصویر 1 : نمای الف) روبه رو، ب) نیم رخ از کودک مبتلا به اکتودرمال دیسپلازی
/
تصویر 2 : الف) نمای روبرو از اکلوژن، ب) اکلوزال فک بالا، ج) اکلوزال فک پایین، د) اکلوژن طرفی، ه) اکلوژن طرفی
/
تصویر 3 : کست دندانی از نمای روبه رو
/
تصویر 4 : الف) رادیوگرافی پانورامیک ب و ج) بایت وینگ بیمار
دندان D راست فک پایین به علت التهاب پالپ داخل کانال ها، تحت درمان پالپکتومی قرار گرفت و با ماده ترمیمی آمالگام (سینالوکس، ایران) بازسازی شد. سپس دندان‌های نیازمند به ترمیم تحت درمان قرار گرفتند.
همچنین درمان فیشورسیلنت یا شیارپوش (3M Unitek, U.S.A) برای پیشگیری از پوسیدگی سه دندان مولر اول دائمی رویش یافته انجام شد.
بهداشت دهان، نحوه صحیح مسواک زدن و نخ دندان کشیدن، به کودک و والدین او آموزش داده شد. فلورایدتراپی با وارنیش فلوراید (Vericom, South Korea) انجام شد و خمیر دندان فلورایده، خمیر رمینرالیزه کننده GC Corporation, Japan(ACP-CPP) و آدامس زایلیتول جهت کاهش شکل گیری پوسیدگی ها تجویز شد. آدامس زایلیتول علاوه بر خواصی که علیه استرپتوکوکوس موتانس برای توقف پوسیدگی دارد، می‌تواند سبب تحریک جریان بزاق نیز بشود. از سوی دیگر برای جبران کمبود شدید جریان بزاق و برای بهبود فانکشن جویدن و بلع در کودک، بزاق مصنوعی (هایپوزالیکس – کشور فراانسه) تجویز شد.
در بخش دیگری از طرح درمان این کودک مبتلا به اکتودرمال دیسپلازی، نیازهای زیبایی کودک ارزیابی شد.
با توجه به عدم ثبات ابعاد استخوان تا سن 18 سالگی، امکان قرار دادن ایمپلنت دندانی برای او وجود نداشت.
سطح پایین بهداشت دهان کودک و وجود پوسیدگی ها و ترمیم‌های متعدد، کودک را در دسته بندی ریسک بالای پوسیدگی قرار‌ می‌داد، لذا برای پوشاندن نواحی فقدان دندانی در بخش قدامی فک پایین، از پلاک متحرک استفاده شد تا کودک بتواند پلاک را خارج کرده و آن را به خوبی تمیز کند. (تصویر 5)
/
تصویر 5 : الف) نمایی از پلاک متحرک ساخته شده برای بیمار ب) نمای روبه رو از اکلوژن پس از تحویل پلاک متحرک
در این پلاک، 4 کلاسپ آدامز برای تامین حداکثر گیر در نواحی دندان‌های E و 6 فک پایین تعبیه شد و ناحیه بی دندانیبا 4 دندان آکریلی قدامی جایگزین شد. جهت تامین حداکثر زیبایی، آکریل بی رنگ در ناحیه سالکوس باکال قرار داده شد تا رنگ طبیعی لثه و مخاط کودک نمایان باشد. به کودک آموزش داده شد تا پیش از خواب، پلاک را از دهان خارج کرده و با دهانشویه کلرهگزیدین رقیق شده به خوبی تمیز کند.
برای تامین زیبایی در ناحیه قدامی فک بالا، دندان ها توسط ونیر کامپوزیت( Tokoyama, Japan)بازسازی شدند تا ظاهر طبیعی دندان‌های قدامی را بازسازی کنند.
با انجام درمان‌های ترمیمی برای این کودک، جویدن او بهبود یافته و تغذیه کودک بنا بر گزارش والدین او، ارتقا پیدا کرد. وزن کودک در جلسه پیگیری نیز نسبت به قبل درمان دندانپزشکی افزایش پیدا کرده بود.
درمان‌های زیبایی انجام شده برای کودک سبب ارتقای اعتماد به نفس کودک شده و در فالوآپ‌های سه ماهه، 6 ماهه و یک ساله، والدین کودک، پیشرفت عملکرد تحصیلی کودک و ارتقای روابط اجتماعی او را در مدرسه و خانواده گزارش کردند. همچنین از پرخاشگری‌های کودک کاسته شده و روابط بهتری را با همسالان خود بروز داد.
در ملاقات‌های پیگیری، گیر پلاک متحرک فک پایین به طور منظم تنظیم شد و فلورایدتراپی با توجه ریسک بالای پوسیدگی در کودک، هر سه ماه صورت پذیرفت.
بحث
اکتودرمال دیسپلازی یک بیماری وراثتی وابسته به x مغلوب است که با درگیری بافت‌های مشتق از اکتودرم مثل مو، ناخن و دندان همراه است. این بیماری اغلب مردان را درگیر‌ می‌کند.
بازسازی قوس‌های دندانی در این بیماران چالش برانگیز است زیرا این بیماری مولتی فاکتوریال بوده و اغلب دندانپزشکان تجربه کافی در درمان این بیماران را ندارند. علاوه بر این، درمان برای کودکان مبتلا به این بیماری اغلب به علت عدم همکاری و همچنین به دلیل عدم تحمل گرما و پروسه‌های درمانی طولانی، امکان پذیر نیست. از سوی دیگر، هر درمان بازسازی متحرکی در کودکان، تا قبل از سن بلوغ، نیازمند جلسات متعدد برای پیگیری استفاده صحیح از دستگاه‌های فانکشنال و کنترل منظم رعایت بهداشت توسط کودکان و نوجوانان است.
در اکثر گزارش موردهای انجام شده در مقالات گوناگون، نگرش درمانگران، صرفا به بازسازی قوس دندانی بوده است. اما در این مطالعه علاوه بر بازسازی فکی، طرح درمانی جامع برای پیشگیری از بیماری‌های دندانی ودرمان‌های ترمیمی انجام شده است. همچنین نکته‌ای کهاین گزارش مورد را متفاوت‌ می‌کند، بهره گیری از تکنیکآرامبخشی دهانی (خوراکی) است که با این روش بر اضطراب کودک غلبه شد و درمان‌های دندانپزشکی با بالاترین کیفیت صورت پذیرفت.
Bergendalبه درمان کودکی پرداخت که به علت ابتلا به اکتودرمال دیسپلازی، با آژنزی 15 دندان مراجعه کرده بود. او در طول مدت 20 ساله‌ی درمان این بیمار، از روش‌های متعددی از قبیل پروتزهای ثابت و متحرک، ایمپلنت‌های دندانی و لمینیت استفاده کرد.فازهای متعدد درمانی در گزارش مورد فوق، موفق ذکر شد و بیمار از زیبایی و عملکرد جویدن خود در طول مدت درمان راضی بود. در مراحل ابتدایی درمان این کیس در دوران کودکی از پروتز‌های متحرک استفاده شد که با طرح درمانمطالعه‌ی حاضر تطابق دارد. اما مراحل انتهایی درمان این کیس ریپورت، با درمان انجام شده در کیس ریپورت فعلی متفاوت است زیرا ما

فایل : 18 صفحه

فرمت : Word