مقاله کامل گزارش یك مورد سندرم ناخن زرد از كودكی

گزارش یك مورد سندرم ناخن زرد از كودكی
چكیده
سابقه و هدف:سندرم ناخن زرد (YNS) بیماری نادری است كه با درگیری ناخن همراه با لنفادم و بیماری‌های تنفسی خود را نشان می‌دهد و می‌تواند با بیماری‌های زمینهای دیگر همراهی داشته باشد. پاتوژنز این سندرم تاكنون شناخته نشده است.
معرفی مورد: بیمار دختری ده ساله بود كه به علت تغییرات ناخنی به صورت تغییر رنگ، افزایش ضخامت و تحدب در تمامی ناخن‌های دست و پا از دوران كودكی مراجعه كرده بود. در معاینه، ادم اندام تحتانی مشاهده گردید. سایر معاینات، آزمایشات و تصاویر رادیولوژی طبیعی بودند.
واژگان كلیدی: سندرم ناخن زرد، لنفادم، درگیری تنفسی.
مقدمه1
سندرم ناخن زرد (Yellow Nail Syndrome: YNS) نوعیبیماری نا در با پاتوژنز ناشناخته است كه برای اولین بار توسطSamman و White در سال 1964 میلادی شرح داده شد . این بیماری به طور معمول در بالغین مشاهده می‌شود و سنمتوسط شروع علائم 40 سالگی است، هرچند ممكن است در8 سالگی و یا حتی در زمان تولد نیز بروز كند. این بیماری در زنان اندكی شایعتر از مردان است (1). نحوه توارث آن ثابتنشده است، اگرچه گزارشاتی وجود دارند كه پیشنهاد كننده اشكال فامیلیال YNS می‌باشند. به عنوان مثال، موتاسیون درژنFoxC2 یا ژنMFH1 در لوكوس16q24.3 در خانواده ای باYNS یافت شده است (1). از طرفی، همراهی YNS با هیپوپلازی لنفاتیك فامیلیال نیز مشاهده شده است (2).
دراین سندرم، ناخن‌ها بعلت ضخیم شدگی واضح به رنگ زرد هستند. البته ته رنگ سبز بعلت عفونت ثانویه نیز ممكن استرخ دهد . این ناخن‌ها آنقدر كدرند كهLunula به وضوح دیدهنمی شود. انحنای طولی و عرضی ناخن افزایش یافته و كوتیكلاز بین رفته است. گهگاه پارونیشی مزمن با انیكولیز و خطوطعرضی وجود دارد. هر 20 ناخن ممكن است درگیر باشند، هرچند اغلب همه ناخنها درگیر نیستند. سرعت رشد ناخن‌ها بسیار كاهش یافته یا متوقف می‌گردد (كمتر از 2/0 میلیمتردر هفته).
این تظاهرات معمولا همراه با لنفادم در یك یا چند محل وبیماری‌های تنفسی یا سینوس‌های نازال است. ادم معمولا پاهارا گرفتار میكند و ممكن است چندین ماه بعد از
گرفتاریناخن مورد توجه قرار گیرد. با شیوع كمتر، ادم صورت، پلك یادست‌ها و گهگاه ادم ژنرالیزه رخ می‌دهد.
تقریبا60 درصد بیماران علایم پلوروپولمونری را نشان میدهند و در یك سوم موارد بیماران با علایم تنفسی مراجعه می‌كنند (1). پلورال افیوژن راجعه در موارد كمی دیده شده است (3) كه می‌تواند یك یا دوطرفه باشد و معمولا اگزوداتیو است (1).
برونشیت مزمن، برونشك تازی، آمپیم، پنومونی راجعه، سینوزیت و آسم نیز ممكن است رخ دهد (1).
یافته های ناخنی این بیماران را می توان از ناخنهای muehrche (با باندهای سفید موازی با لونولا)، half and half nail (با باند دیستال تیره قرمز تا قهوهای و باند پروگزیمالسفید)، leukonichia (ناخن‌های سفید كدر با سطح نرمال) و عفونت سودومونایی (با تغی یر رنگ سبز صفحه ناخن) افتراقداد. (1). هم چنین باید در تشخیص افتراقی این سندرم، ناخن های زرد ناشی از مصرف آمفوتری سین B، كاروتن، نیكوتین، تتراسیكلین، دیابت ملیتوس، یرقان، انیكومایكوز وعفونت كاندیدا آلبیكانس و نیز بیماری‌های لیكن پلان وpachyonychia congenita را در نظر داشت. همراهی این سندرم با افزایش شیوع نئوپلاسم‌های بدخیم (5-3)، سندرم نفروتیك و مصرف دی -پنی سیلامین دیده شدهاست. درAIDS و هیپوتیروئیدیسم نیز ناخن‌های زرد وجوددارد، ولی اینكه آیا تظاهر YNS است یا تغییر رنگ ساده باكاهش رشد ناخنی، تردید وجود دارد (6). گزارش اتی از همراهی YNS با بیماری‌های خودایمنی، شرایط نقص ایمنی، استفاده از طلا، تیروئی دیت، آرتریت روماتوئی د، هیپوگاماگلبولینمی،
انتروپاتی از دست دهنده پروتئین، آپنهانسدادی خواب، پیلونفریت گزانتوگرانولوماتو وTBنیز وجوددارد (1). در یك مورد گزارش شده در ایران اسهال نیز وجودداشت (7). نكته جالب اینكه درمان لنفوم یا تومورهایزمینه ای منجر به بهبود تغییرات ناخنی شده است.
از نظر هیستوپاتولوژیك در بستر و ماتریكس ناخن بافت فیبروز سخت جایگزین استرومایساب انگال می‌گردد و عروقاكتاتیك مفروش از اندوتلیوم وجود دارد. نشان داده شده كهادم بعلت اختلال لنفاتیكها (آترزی یا در برخی موارد واریكوزیتی) می‌باشد (3). از طرفی چون در موارد دیگر به نظر می‌رسد لنفاتیك‌ها طبیعی بوده اند، ممكن است بیشتر یكنقص عم لكردی باشد تا نقص آناتومیك، یا شاید تنها عروقلنفاتیك بسیار كوچك اشكال داشته باشند. اختلال لنفاتیكاولیه غیرمحتمل است و تغییرات ناخنی تنها در مواردمعدودی از بیماران با اختلالات لنفاتیك مادرزادی یافت شدهاست.
معرفی مورد
دختر10 ساله ای اهل و ساكن لرستان با شكایت از تغییر شكلو رنگ ناخن‌ها به درمانگاه پوست آورده شد. طبق اظهاراتوالدین این مشكل از زمان تولد در ناخن‌های كودك وجودداشته است. پدر و مادر بیمار نسبت فامیلی (پسر عمو- دخترعمو) داشتند وكودك تا زمان مراجعه از نظر جسمانیسالم بوده و هیچگونه دارویی استفاده نمی كرد . در معاینهبالینی، كودك هوش طبیعی داشت. ناخن‌ها ضخیم بوده و درراستای طولی و عرضی دارای تحدب بیش از معمول بودند وتغییر رنگ آنها بسمت خاكستری زرد مشهود بود. كوتیكل ازبین رفته و چین‌های اطراف ناخن جدا از صفحه ناخن بودندولی در آنها مشكلی مشاهده نمیشد.
در معاینه عمومی، موهای سر و دندان‌ها رشد و ظاهر طبیعیداشتند. معاینه چشم و گوش و حلق و بینی طبیعی بود. شكم نرم و بدون ارگانومگالی بودو در اندامها نكته مثبتی جزتغییرات ناخنی در تمامی انگشتان دست‌ها و پاها و تورم درپشت پاها تا بالای مچ وجود نداشت. این تورم در پای راست ازدو سالگی وجود داشت و در پای چپ نیز از 2 سال قبل به وجود آمده بود. در شمارش كامل خون، میزان هموگلوبینطبیعی، ولی اندكس گلوبولی میكروسیتیك و هیپوكرومیكبود. میزان فریتین 26 نانوگرم در میلیلیتر بود. آزمون‌هایتیروئیدی، كبدی و كلیوی طبیعی بود. آنالیز ادراری و گرافی‌های سینه و نمای واترز جهت بررسی سینوس‌های پارانازال نیز یافته غیرطبیعی نداشتند.
بحث
تریاد كلاسیك سندرم ناخن زرد شامل ناخنهای زرد، لنفادم و درگیری راههای تنفسی است (1). گرچه هرسه علامت مشخصه تریاد كلاسیكYNS همیشه در یك بیمار حاضرنیستند، وجود تغییرات تیپیك ناخنی بعنوان پیش نیاز مطلقتشخیص باید مد نظر قرار گیرد و تشخیص تنها نیازمند وجودتغییرات ناخنی تیپیك است. بیمار مورد نظر ما تغییراتتیپیك ناخنی این سندرم را داشت و علاوه برآن لنفادم نیز دراندام تحتانی او مشاهده می‌گردید.بنابراین تشخیص YNS در او مسجل گردید، هر چند كه نشانه ای مبنی بر درگیریتنفسی در او یافت نشد. نكته جالب توجه در این بیمار سابقه وجود این علایم از كودكی بود.
گرچه تغییرات ناخنی به وجود آمده حالتپایداری دارند، بازگشت كامل آنها به وضعیت طبیعی می‌تواند بعد از مدتی رخ دهد و تا 30 درصد بیماران این حالت را گزارش كردهاند (1). با این حال معمولا بیماران تقاضای درمان ناخنها را
دارند و بیمار مورد نظر هم درسن ده سالگی جهت درمان مراجعهكرده بود.
بیماری‌های زمینه ای (تنفسی، بدخیمی، عفونت، ایمونولوژیك، هماتولوژیك، غددی، بافت همبندی و كلیوی) باید در اینبیماران مد نظر بوده و درمان هرگونه اختلال همراه لازم است، هرچند همیشه باعث بهبودی YNS نمیشود. با این وجودبررسی‌های اولیه، هیچ بیماری زمینهای را در این بیمار نشاننداد.
بررسی‌های اختصاصی در این بیماران عبارتند از:
x رد عفونت قارچی یا سودومونایی ناخن U/A، CBC x، بررسی پروتئینوری، TSH، RF، پروفایل شیمی، كراتینین، آنزیم‌های كبدی، آلكالن فسفاتاز، ایمونوالكتروفورز
x رادیوگرافی سینوس و سینه
x معاینات ریوی و گوش و حلق و بینی
درمان ناخن‌ها نیز همواره همراه با از بین رفتن علایم دیگرنیست. در درمان این اختلال ناخنی از توكوفرول (ویتامینE ) با دوز 1200-600 واحد در روز به صورت خوراكی و موضعی(در پایه دی متیل سولفوكساید)(8)؛ ایتراكونازول (پالس تراپی با 400 میلی گرم در روز برای یك هفته در ماه) یا فلوكونازولبه خصوص همراه با ویتامین E (9)؛ تزریق استروئید در ماتریكس پروگزیمال ناخن‌ها (10) و زینك سولفات خوراكی (11)استفاده شده است و هركدام با درصد موفقیت خاصیهمراه بوده است. در این بیمار نیز ویتامینE و زینكسولفاتخوراكی شروع گردید كه در پیگیری 6 ماهه پاسخی دیدهنشد.
REFERENCE
Pendharkar N, Miller J. A 72 year-old male with episodic dyspnea on exertion. J Am Acad Dermatol 2007;56:53738.
Wells GC. Yellow nail syndrome with familial primary hypoplasia of lymphatics manifest late in life. Proc R Soc Med 1966;59:447.
Miller E, Rosenow EC, Olsen AM. Pulmonary manifestations of the yellow nail syndrome. Chest 1972;61:452-58.
Razi E. Familial yellow nail syndrome: a case report. Feyz 1998;1:89-96. [In Persian]
Burrows NP, Russell JR. Yellow nail syndrome in association with carcinoma of the gall bladder. Clin Exp Dermatol 1991;16:471-73.
Stosiek N, Peters KP, Hiller D, Riedl B, Hornstein OP. Yellow nail syndrome in a patient with mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol 1991;16:471-73.
Scher RK. Acquired immunodeficiency syndrome and yellow nails. J Am Acad Dermatol 1988;18:758-59.
Mirzaie SM. Yellow nail fever with familial distribution: a case report. Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences 2008;7:275-79. [In Persian]
Williams HC, Buffham R, Duvivier A. Successfull use of topical vitamin E solution in the treatment of nail changes in yellow nail syndrome. Arch Dermatol 1991;127:1023-28.
Baran R. The new oral antifungal drugs in the treatment of the yellow nail syndrome. Br J Dermatol 2002;147:189-91.
Abell E, Samman PD. Intradermal triamcinolone acetonide injection in the yellow nail syndrome. Trans St Johns Hosp Dermatol sol 1973;59:114-16.

فایل : 8 صفحه

فرمت : Word